biokimia

METABOLISME

FRUKTOSA DAN GALAKTOSA

MAKALAH

Tugas pada Mata Kuliah Parasitologi

Program Studi Ilmu Keperawatan Semester 2 Kelas A-6

Oleh :

CINDY KRYSTALIA

NPM 12142013544

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN (STIK)

BINA HUSADA PALEMBANG

2013

KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis ucapkan ke hadirat Allah SWT karena berkat rahmat-Nyalah makalah ini dapat penulis selesaikan sesuai dengan waktu yang telah ditentukan. Dalam makalah ini, penulis membahas mengenai “Metabolisme Fruktosa dan Galaktosa.”

Makalah ini dibuat dalam rangka memperdalam pemahaman mengenai Metabolisme Fruktosa dan Galaktosa dengan harapan bahwa mahasiswa bisa lebih memahami dan mengenal materi tersebut. Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi tugas penulis dalam mata kuliah Biokimia.

Menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna, oleh karena itu itu penulis mengharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun untuk menyempurnakan makalah ini. Akhir kata penulis ucapkan terima kasih dan semoga makalah ini bermanfaat.

Palembang, April 2013

Penulis

DAFTAR ISI

Ø Kata Pengantar............................................................................ ii

Ø Daftar Isi..................................................................................... iii

PENDAHULUAN .................................................................... 1

1.1 Latar Belakang .................................................................... 1

1.2 Rumusan Masalah ............................................................... 1

1.3 Tujuan Penulisan.................................................................. 3

2. PEMBAHASAN....................................................................... 4

2.1 Pengenalan Metabolisme Karbohidrat ................................ 4

2.2 Perbedaan Metabolisem Frukotsa, Galaktosa dan Glukosa 10

2.3 Persamaan Metabolisme Fruktosa, Galaktosa, dan Glukosa 12

2.4 Kelainan pada metabolisme karbohidrat .............................. 12

3. PENUTUP................................................................................... 20

3.1 Kesimpulan........................................................................... 20

3.2 Saran .................................................................................... 20

DAFTAR PUSTAKA

1. PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Karbohidrat adalah polihidroksidehida dan keton polihidroksil atau turunannya. Selain itu juga dsususun oleh dua sampai delapan monosakarida yang dirujuk sebagai oligosakarida. Karbohidrat mempunyai rumus umum berupa CnH2nOn atau mendekati Cn(H2O)n yaitu karbon yang mengalami hidratasi. Di alam, karbohidrat merupakan hasil sintesa CO2 dan H2O dengan pertolongan sinar marahari dan hijau daun (klorofil). Hasil fotosintesis ini kemudian mengalami polimerisasi menjadi pati dan senyawa –senyawa bermolekul besar lain yang menjadi cadangan makanan pada tanaman. Organisme yang dapat mensintesa makanan pada tanaman.

Penggolongan Karbohidrat, Secara alami, ada tiga bentuk karbohidrat yang penting yaitu :

· Monosakarida
Monosakarida adalah karbohidrat yang sederhana, dalam arti molekulnya hanya terdiri atas beberapa atom karbon saja dan tidak dapat diuraikan dengan cara hidrolisis dalam kondisi lunak menkjadi karbohidrat lain. Monosakarida yang paling sederhana ialah gliseraldehida dan dihidroksiaseton

Macam-macam monosakarida adalah :

- Glukosa adalah suatu aldoheksosa dan erring disebut dekstrosa karena mempunyai sifat dapat memutar cahaya terpolarisasi kea rah kanan. Di alam glukosa terdapat pada buah-buahan dan madu lebah.

- Fruktosa adalah suatu ketohektosa yang mempunyai sifat memutar cahaya terpolarisasi ke kiri dan karenya disebut levulosa. Fruktisa mempunyai rasa manis lebih dari gluosa, juga lebih manis dari pada gula tebu atau sukrosa.

- Galaktosa jarang terdapat bebas di alam, biasanya berikatan dengan glukosa dalam bentuk laktosa, yaitu gula yang terdapat dalam susu. Galaktosa mempunyai rasa kurang manis daripada glukosa dan kurang larut dalam air

- Pentosa. Beberapa pentose yang penting adalah arabinosa, xilosa, ribose dan 2-deoksiribosa. Keempat pentose ini terdapat dalam keadaan bebas di alam. Arabinosa diperoleh dari gom arab dengan jalan hidrolisis, sedangkan xilosa diperoleh dari proses hidrolisis terhadap jerami atau kayu.

· Oligosakarida
Senyawa yang termasuk oligosakarida mempunyai molekul yang terdiri atas beberapa molekul monosakarida. Dua molekul monosakarida yang berikatan satu dengan yang lain, membentuk satu molekul disakarida.Contoh Oligosakarida yaitu :

- Sukrosa. Sukrosa berasal dari tebu,bit dan tumbuhan, misalnya dalam buah nanasa dan dalam wortel.

- Laktosa. Hidrolisis laktosa menghasilkan D-galaktosa dan D-glukosa,karena laktosa adalah suatu disakarida. Ikatan galaktosa dan glukosa terjadi antara atom karbon nomor 1 pada galaktosa dan atom karbon nomor 4 pada glukosa. Oleh karenanya molekul laktosa masih mempunyai gugus -OH gkikosidik, dengan demikian laktosa mempunyai sifat mereduksi dan mutarotasi

- Maltosa.
Maltose adalah suatu disakarida yang terbentuk dari dua molekul glukosa. Maltose mudah larut dalam air dan mempunyai rasa lebih manias daripada laktosa, tetapi kurang manis daripada sukrosa

- Rafinosa
Rafinosa adalah suatu trisakarida yang penting, terdiri atas tiga molekul monosakarida yang berikatan, yaitu galaktosa-glukosa-fruktosa. Atom karbon 1 pada galaktosa berikatan dengan atom karbon 6 pada glukosa, selanjutnya atom karbon 1 pada glukosa berikatan dengan atom karbon 2 pada fruktosa. Apabila dihidrolisis sempurba, rafinosa akan menghasilkan galaktosa, glukosa dan fruktosa.

- Stakiosa adalah suatu tetrasakarida stakiosa tidak mempunyai sifat mereduksi. Galaktosa-galaktosa-glukosa-fruktosa (stakiosa) galaktosa-galaktosa-glukosa+fruktosa (manotriosa)

· Polisakarida
Polisakarida mempunyai molekul besar dan lebih kompleks daripada mono dan oligosakarida. Molekul polisakarida terdiri atas banyak molekul monosakarida. Polisakarida yang terdiri atas satu macam monosakarida saja disebut homopolisakarida, sedangkan yang mengandung senyawa lain disebut heteropolisakarida. Umumnya polisakarida berupa senyawa berwarna putih dan tidak berbentuk Kristal, tidak mempunyai rasa manis dan tidak mempunyai sifat mereduksi, polisakarida yang dapat larut dalam air akan membentuk larutan koloid.

Dalam Makalah ini Penulis akan menjelaskan mengenai metabolisme Fruktosa dan metabolisme Galaktosa.

1.2 Rumusan Masalah

Dalam Penjelasan diatas penulis menyusun rumusan masalah dalam pembuatan makalah ini , yaitu : Bagaimana proses metabolisme Fruktosa dan metabolisme Galaktosa, Persamaan dan Perbedaan antara metabolisme Fruktosa, Galaktosa, dan Glukosa, dan Kelainan pada saat metabolisme Karbohidrat.

1.3 Tujuan Penulisan

Dan Tujuan Pembuatan makalah ini yaitu untuk menjelaskan kepada mahasiswa tentang metabolisme Fruktosa dan Galaktosa serta Kelainan yang terjadi pada saat metabolisme karbohidrat.

2. PEMBAHASAN

2.1 Pengenalan Metabolisme Karbohidrat

Karbohidrat adalah senyawa yang tersusun atas unsur-unsur C, H, dan O. Karbohidrat setelah dicerna di usus, akan diserap oleh dinding usus halus dalam bentuk monosakarida. Monosakarida dibawa oleh aliran darah sebagian besar menuju hati, dan sebagian lainnya dibawa ke sel jaringan tertentu, dan mengalami proses metabolisme lebih lanjut. Di dalam hati, monosakarida mengalami proses sintesis menghasilkan glikogen, dioksidasi menjadi CO₂ dan H₂O, atau dilepaskan untuk dibawa oleh aliran darah ke bagian tubuh yang memerlukan. Hati dapat mengatur kadar glukosa dalam darah atas bantuan hormon insulin yang dikeluarkan oleh kelenjar pankreas.

Kenaikan proses pencernaan dan penyerapan karbohidrat menyebabkan glukosa dalam darah meningkat, sehingga sintesis glikogen dari glukosa oleh hati akan naik. Sebaliknya, jika banyak kegiatan maka banyak energi untuk kontraksi otot sehingga kadar glukosa dalam darah menurun. Dalam hal ini, glikogen akan diuraikan menjadi glukosa yang selanjutnya mengalami katabolisme menghasilkan energi (dalam bentuk energi kimia, ATP). Faktor yang penting dalam kelancaran kerja tubuh adalah kadar glukosa dalam darah. Kadar glukosa di bawah 70 mg/100 ml disebut hipoglisemia. Adapun di atas 90 mg/100 ml disebut hiperglisemia. Hipoglisemia yang serius dapat berakibat kekurangan glukosa dalam otak sehingga menyebabkan hilangnya kesadaran (pingsan). Hiperglisemia merangsang terjadinya gejala glukosuria, yaitu ketidakmampuan ginjal untuk menyerap kembali glukosa yang telah mengalami filtrasi melalui sel tubuh.

Hormon yang mengatur kadar gula dalam darah, yaitu:

hormon insulin, dihasilkan oleh pankreas, berfungsi menurunkan kadar glukosa dalam darah;
hormon adrenalin, dihasilkan oleh korteks adrenal, berfungsi menaikkan kadar glukosa dalam darah.

Glukosa merupakan pusat dari semua metabolisme. Glukosa adalah bahan bakar universal bagi sel manusia dan merupakan sumber karbon untuk sintesis sebagian besar senyawa lainnya. Semua jenis sel manusia menggunakan glukosa untuk memperoleh energi. Gula lain dalam makanan (terutama fruktosa dan galaktosa) diubah menjadi glukosa atau zat antara dalam metabolisme glukosa.

Glukosa adalah prekursor untuk sintesis bermacam-macam gula lain yang diperlukan untuk pembentukan senyawa khusus, misalnya laktosa, antigen permukaan sel, nukleotida, atau glikosaminoglikan. Glukosa juga merupakan prekursor pokok bagi senyawa nonkarbohidrat; glukosa dapat diubah menjadi lemak (termasuk asam lemak, kolesterol, dan hormon steroid), asam amino, dan asam nukleat. Dalam tubuh manusia, hanya senyawa-senyawa yang disintesis dari vitamin, asam amino esensial, dan asam lemak esensial yang tidak dapat disintesis dari glukosa.

Lebih dari 50% kalori dalam makanan sehari-hari di Amerika Serikat diperoleh dari kanji, sukrosa, dan laktosa. Karbohidrat makanan ini diubah menjadi glukosa, galaktosa, dan fruktosa di saluran cerna. Monosakarida diserap dari usus, masuk ke dalam darah, dan berpindah ke jaringan tempat zat tersebut dimetabolis.

Setelah dibawa ke dalam sel, glukosa mengalami fosforilasi oleh suatu heksokinase menjadi glukosa 6-fosfat. Glukosa 6-fosfat kemudian dapat masuk ke sejumlah jalur metabolik. Tiga jalur yang biasa terdapat pada semua jenis sel adalah glikolisis, jalur pentosa fosfat, dan sintesis glikogen. Di dalam jaringan, fruktosa dan gataktosa diubah menjadi zat antara metabolisme glukosa. Dengan demikian, nasib gula-gula ini sejajar dengan nasib yang dialami oleh glukosa.

Nasib utama glukosa 6-fosfat adalah oksidasi melalui jalur glikolisis, yang merupakan sumber ATP untuk semua jenis sel. Sel yang tidak memiliki mitokondria tidak dapat mengoksidasi bahan bakar lain. Sel tersebut menghasilkan ATP dari glikolisis anaerobik (perubahan glukosa menjadi laktat). Sel yang memiliki mitokondria mengoksidasi glukosa menjadi CO2 dan H2O melalui glikolisis dan siklus asam trikarboksilat. Sebagian jaringan, misalnya otak, bergantung pada oksidasi glukosa menjadi CO2 dan H2O untuk penyediaan energi karena kapasitas jaringan tersebut menggunakan bahan bakar lain terbatas.

Glukosa menghasilkan zat antara pada glikolisis dan siklus asam trikarboksilat yang digunakan untuk sintesis asam amino dan gugus gliserol serta asam lemak pada triasilgliserol.

Nasib glukosa 6-fosfat lainnya yang penting adalah oksidasi melalui jalur pentosa fosfat, yang menghasilkan NADPH. Ekuivalen reduksi pada NADPH digunakan untuk reaksi biosintetik dan untuk mencegah kerusakan oksidatif pada sel. Dalam jalur ini, glukosa mengalami dekarboksilasi oksidatif menjadi gula 5-karbon (pentosa), yang dapat masuk kembali ke jalur glikolitik. Gula-gula tersebut juga dapat digunakan untuk sintesis nukleotida.

Glukosa 6-fosfat juga diubah menjadi UDP-glukosa, yang memiliki banyak fungsi di dalam sel. Nasib utama UDP-glukosa adalah sintesis glikogen, yaitu polimer untuk menyimpan glukosa. Walaupun sebagian besar sel memiliki glikogen sebagai pemasok glukosa dalam keadaan darurat, namun simpanan terbesar adalah di otot dan hati. Glikogen otot digunakan untuk menghasilkan ATP selama kontraksi otot. Glikogen hati digunakan untuk mempertahankan kadar glukosa darah selama puasa dan olahraga atau pada saat kebutuhan meningkat. UDP-Glukosa juga digunakan untuk membentuk gula lain, dan galaktosa dan glukosa dapat dipertukarkan sementara terikat ke UDP. UDP-Galaktosa digunakan untuk sintesis laktosa di kelenjar payudara. Di hati, UDP-glukosa dioksidasi menjadi UDP-glukuronat, yang digunakan untuk mengubah bilirubin dan senyawa toksik lainnya menjadi glukuronida untuk ekskresi.

Gula nukleotida juga digunakan untuk sintesis proteoglikan, glikoprotein. dan glikolipid. Proteoglikan adalah komponen karbohidrat yang utama pada matriks ekstrasel, tulang rawan, dan cairan ekstrasel (misalnya cairan sinovium sendi). Sebagian besar protein ekstrasel adalah glikoprotein, yaitu, protein ekstrasel secara kovalen melekat ke karbohidrat. Untuk glikolipid dan glikoprotein membran sel, bagian karbohidrat meluas ke dalam ruang ekstrasel.

Semua sel dengan tiada hentinya mendapat glukosa; tubuh mempertahankan kadar glukosa dalam darah yang konstan (sekitar 80-100 mg/dL) walaupun pasokan makanan dan kebutuhan jaringan berubah-ubah sewaktu kita tidur, makan, dan bekerja. Proses ini disebut homeostasis glukosa. Kadar glukosa darah yang rendah (hipoglikemia) dicegah dengan pelepasan glukosa dari simpanan glikogen hati yang besar (glikogenolisis); melalui sintesis glukosa dari laktat, gliserol, dan asam amino di hati (glukoneogenesis) dan melalui pelepasan asam lemak dari simpanan jaringan adiposa (lipolisis) sebagai bahan bakar alternatif apabila pasokan glukosa tidak mencukupi. Kadar glukosa dalam darah yang tinggi (hiperglikemia) dicegah oleh perubahan glukosa menjadi glikogen dan perubahan glukosa menjadi triasilgliserol di hati. Dengan demikian, jalur penggunaan glukosa sebagai bahan bakar tidak dapat dianggap terpisah sama sekali dari jalur yang melibatkan metabolisme asam amino dan asam lemak.

Keseimbangan antar jaringan dalam menggunakan dan menyimpan glukosa selama puasa dan makan terutama dilakukan melalui kerja hormon homeostasis metabolik—insulin dan glukagon. Namun, kortisol, epinefrin, norepinefrin, dan hormon lain juga berperan dalam penyesuaian pasokan dan kebutuhan antar jaringan sebagai respons terhadap perubahan dalam status fisiologis.

a. Metabolisme Fruktosa

Fruktosa ini bisa didapat dari disakarida sukrosa atau juga ditemukan sebagai monosakarida dalam buah. Intinya fruktosa dalam sel difosforilasi oleh heksokinase atau fruktokinase yang akhirnya menjadi fruktosa 1 fosfat. Lalu akan dipecah menjadi DHAP (dihidkrosiasetonfosfat) dan Gliseraldehid oleh aldolase B. DHAP dapat secara langsung masuk ke glikolisis dan glukoneogenesis di dalam hati khususnya

Lalu gliseraldehid tersebut dapat dimetabolisme menjadi sintesis TAG atau dapat menjadi gliseral 3 fosfat. Fruktosa ini akan banyak di dalam liver dan menyebabkan sintesis dari asam lemak. Lalu meningkatkan esterifikasi dari asam lemak dan meningkatkan sekresi VLDL. Aldolase reduktase mereduksi glukosa untuk mereduksi sorbitol ke dalam jaringan retina, ginjal sperma dan lain-lain. Di dalam hati, sperma pembentukan sorbitol berubah menjadi fruktosa oleh enzim sorbitol dehidrogenase dan inilah sumber energi sperma.

Sorbitol tidak seperti glukosa, dia tidak bisa melewati membran sel akibatnya sorbitol terjebak didalam sel. Ketika sorbitol dehidgrogenasenya rendah sorbitol akan menumpuk didalam sel. Ini menyebabkan efek osmotik meningkat, sorbitol menarik air sehingga terjadi pembengkakan diantaranya katarak, neurophati petipheral, vaskular problem yang nantinya mengakibatkan retinophati dan nefrophati.

b. Metabolisme Galaktosa

Galaktosa diserap usus dengan mudah diubah menjadi glukosa dalam hepar. "Galactose tolerance test" adalah suatu pemeriksaan untuk mengetahui fungsi hepar, namun sekarang sudah jarang dipakai.

Galaktokinase mengkatalisis reaksi (1) dan dalam reaksi ini diperlukan ATP sebagai donor fosfat. Galaktosa 1-fosfat yang terbentuk akan bereaksi dengan uridin difosfat glukosa (UDPG) dan menghasilkan uridin difosfat galaktosa dan glukosa 1-fosfat. Reaksi ini dikatalisis enzim galaktosa 1-fosfat uridil transferase, galaktosa menggantikan tempat glukosa.

Suatu epimerase mengubah galaktosa menjadi glukosa (reaksi 3). Reaksi ini terjadi pada suatu nukleotida yang mengandung galaktosa, peristiwa oksidasi-reduksi berlangsung dan memerlukan NAD⁺ sebagai ko-enzim. UDP-glukosa yang dihasilkan, dibebaskan dalam bentuk glukosa 1-fosfat (reaksi 4). Mungkin sebelum dibebaskan digabung dulu dengan molekul glikogen, baru kemudian dipecah enzim fosforilase.

Reaksi (3) adalah reaksi dua arah. Dari diagram dapat dilihat bahwa glukosa bisa diubah menjadi galaktosa.

Dalam tubuh galaktosa diperlukan bukan hanya untuk sintesis laktosa, tetapi juga untuk membuat serebrosida, proteoglikan dan glikoprotein.

Sintesis laktosa dalam mamma terjadi dengan jalan kondensasi UDP-galaktosa dengan glukosa dan dikatalisis enzim laktosa sintetase.

Suatu penyakit yang dapat diturunkan menyebabkan galaktosemia, mungkin terjadi akibat kekurangan enzim-enzim pada reaksi (1), (2) dan (3). Akan tetapi yang paling banyak diketahui adalah akibat kekurangan enzim uridil transferase (reaksi 2). Karena kadar galaktosa meningkat, dalam lensa mata galaktosa bisa mengalami reduksi menjadi galaktitol. Apabila kadar galaktitol ini tertimbun dalam lesa mata maka akan mempercepat terjadinya katarak.

Kekurangan enzim yang mengkatalisis reaksi (2) membawa akibat yang paling buruk bila dibandingkan dengan kekurangan enzim-enzim yang lain, karena galaktosa 1-fosfat tertimbun sedangkan hepar kekurangan fosfat inorganik. Ini bisa menyebabkan kegagalan fungsi hepar dan retardasi mental. Ekspresi klinik terjadi apabila aktivitas uridil transferase berkurang lebih dari 50 %, dan ini hanya terjadi pada homozygote.

2.2 Perbedaan dan Persamaan Metabolisme Fruktosa, Galaktosa, dan Glukosa

a. Perbedaan metabolisme glukosa, fruktosa dan galaktosa

Ø Glukosa

Glukosa disebut juga dekstrosa.Karena memutar bidang polarisasi kekanan. Karbohidrat makanan ini diubah menjadi glukosa, galaktosa, dan fruktosa di saluran cerna. Monosakarida diserap dari usus, masuk ke dalam darah, dan berpindah ke jaringan tempat zat tersebut dimetabolis.

Setelah dibawa ke dalam sel, glukosa mengalami fosforilasi oleh suatu heksokinase menjadiglukosa 6-fosfat. Glukosa 6-fosfat kemudian dapat masuk ke sejumlah jalur metabolik.

Glukosa merupakan bahan bakar metabolik utama bagi jaringan mamalia (kecuali hewan pemamah biak) dan bahan bakar universal bagi janin

Ø Fruktosa

Fruktosa disebut juga levulosa . karena, memutar bidang cahaya terpolarisasi kekiri. fruktosa dalam sel difosforilasi oleh heksokinase atau fruktokinase yang akhirnya menjadi fruktosa 1 fosfat. Lalu akan dipecah menjadi DHAP (dihidkrosiasetonfosfat) dan Gliseraldehid oleh aldolase B. DHAP dapat secara langsung masuk ke glikolisis dan glukoneogenesis di dalam hati khususnya. Lalu gliseraldehid tersebut dapat dimetabolisme menjadi sintesis TAG atau dapat menjadi gliseral 3 fosfat. Fruktosa ini akan banyak di dalam liver dan menyebabkan sintesis dari asam lemak. Lalu meningkatkan esterifikasi dari asam lemak dan meningkatkan sekresi VLDL. Aldolase reduktase mereduksi glukosa untuk mereduksi sorbitol ke dalam jaringan retina, ginjal sperma dan lain-lain. Di dalam hati, sperma pembentukan sorbitol berubah menjadi fruktosa oleh enzim sorbitol dehidrogenase dan inilah sumber energi sperma.

Ø Galaktosa

Memutar bidang polarisasi kekanan. Galaktokinase mengkatalisis reaksi (reaksi 1) dan dalam reaksi ini diperlukan ATP sebagai donor fosfat. Galaktosa 1-fosfat yang terbentuk akan bereaksi dengan uridin difosfat glukosa (UDPG) dan menghasilkan uridin difosfat galaktosa dan glukosa 1-fosfat. Reaksi ini dikatalisis enzim galaktosa 1-fosfat uridil transferase, galaktosa menggantikan tempat glukosa. Suatu epimerase mengubah galaktosa menjadi glukosa (reaksi 2). Reaksi ini terjadi pada suatu nukleotida yang mengandung galaktosa, peristiwa oksidasi-reduksi berlangsung dan memerlukan NAD+ sebagai ko-enzim. UDP-glukosa yang dihasilkan,dibebaskan dalam bentuk glukosa 1-fosfat (reaksi 3). Mungkin sebelum dibebaskan digabung dulu dengan molekul glikogen, baru kemudian dipecah enzim fosforilase.

Metabolisme galaktosa terjadi didalam usus, galaktosa akan diubah kedalam glukosa dalam hepar,

b. Persamaan metabolisme glukosa, fruktosa dan galaktosa.

Glukosa, fruktosa, dan galaktosa. Ketiga macam monosakarida ini mengandung jenis dan jumlah atom yang sama, yaitu 6 atom karbon, 12 atom hidrogen, dan 6 atom oksigen dan Persamaan metabolisme glukosa,fruktosa dan galaktosa terjadi pada saat setelah proses glikolisis.

2.3 Kelainan-kelainan Metabolisme Karbohidrat

Metabolisme adalah proses pengolahan (pembentukan dan penguraian) zat -zat yang diperlukan oleh tubuh agar tubuh dapat menjalankan fungsinya.
Kelainan metabolisme seringkali disebabkan oleh kelainan genetik yang mengakibatkan hilangnya enzim tertentu yang diperlukan untuk merangsang suatu proses metabolisme

Karbohidrat adalah gula, diantaranya adalah glukosa, sukrosa dan fruktosa.
Beberapa gula (misalnya sukrosa) harus diproses oleh enzim di dalam tubuh sebelum bisa digunakan sebagai sumber energi. Jika enzim yang diperlukan tidak ada, maka gula akan tertimbun dan menimbulkan masalah kesehatan.

Ø Galaktosemia

Galaktosemia (kadar galaktosa yang tinggi dalam darah) biasanya disebabkan oleh kekurangan enzim galaktose 1-fosfat uridil transferase. Kelainan ini merupakan kelainan bawaan. Sekitar 1 dari 50.000-70.000 bayi terlahir tanpa enzim tersebut. Pada awalnya mereka tampak normal, tetapi beberapa hari atau beberapa minggu kemudian, nafsu makannya akan berkurang, muntah, tampak kuning (jaundice) dan pertumbuhannya yang normal terhenti.
Hati membesar, di dalam air kemihnya ditemukan sejumlah besar protein dan asam amino, terjadi pembengkakan jaringan dan penimbunan cairan dalam tubuh.

Jika pengobatan tertunda, anak akan memiliki tubuh yang pendek dan mengalami keterbelakangan mental. Banyak yang menderita katarak.
Kebanyakan penyebabnya tidak diketahui

Diduga suatu galaktosemia jika pada pemeriksaan laboratorium, di dalam air kemih ditemukan galaktosa dan galaktose 1-fostate. Untuk memperkuat diagnosis, dilakukan pemeriksaan darah dan sel-sel hati, yang akan menunjukkan tidak adanya enzim galaktose 1-fosfat uridil transferase.

Susu dan hasil olahan susu (yang merupakan sumber dari galaktosa) tidak boleh diberikan kepada anak yang menderita galaktosemia. Demikian juga halnya dengan beberapa jenis buah-buahan, sayuran dan hasil laut (misalnya rumput laut).

Seorang wanita yang diketahui membawa gen untuk penyakit ini sebaiknya tidak mengkonsumsi galaktosa selama kehamilan. Seorang wanita hamil yang menderita galaktosemia juga harus menghindari galaktosa. Jika kadar galaktosanya tinggi, galaktosa dapat melewati plasenta dan sampai ke janin, menyebabkan katarak Penderita galaktosemia harus menghindari galaktosa seumur hidupnya

Jika diobati secara adekuat, tidak akan terjadi keterbelakangan mental. Tetapi tingkat kecerdasannya lebih rendah dibandingkan dengan saudara kandungnya dan sering ditemukan gangguan berbicara.

Pada masa pubertas dan masa dewasa, anak perempuan seringkali mengalami kegagalan ovulasi (pelepasan sel telur) dan hanya sedikit yang dapat hamil secara alami.

Ø Glikogenosis

Glikogenosis (Penyakit penimbunan glikogen) adalah sekumpulan penyakit keturunan yang disebabkan oleh tidak adanya 1 atau beberapa enzim yang diperlukan untuk mengubah gula menjadi glikogen atau mengubah glikogen menjadi glukosa (untuk digunakan sebagai energi).

Pada glikogenosis, sejenis atau sejumlah glikogen yang abnormal diendapkan di dalam jaringan tubuh, terutama di hati.

Gejalanya timbul sebagai akibat dari penimbunan glikogen atau hasil pemecahan glikogen atau akibat dari ketidakmampuan untuk menghasilkan glukosa yang diperlukan oleh tubuh. Usia ketika timbulnya gejala dan beratnya gejala bervariasi, tergantung kepada enzim apa yang tidak ditemukan.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan terhadap contoh jaringan (biasanya otot atau hati), yang menunjukkan adanya enzim yang hilang.

Pengobatan tergantung kepada jenis penyakitnya. Untuk membantu mencegah turunnya kadar gula darah, dianjurkan untuk mengkonsumsi makanan kaya karbohidrat dalam porsi kecil sebanyak beberapa kali dalam sehari. Pada beberapa anak yang masih kecil, masalah ini bisa diatasi dengan memberikan tepung jagung yang tidak dimasak setiap 4-6 jam. Kadang pada malam hari diberikan larutan karbohidrat melalui selang yang dimasukkan ke lambung.

Penyakit penimbunan glikogen cenderung menyebabkan penimbunan asam urat, yang dapat menyebabkan gout dan batu ginjal. Untuk mencegah hal tersebut seringkali perlu diberikan obat-obatan.

Pada beberapa jenis glikogenesis, untuk mengurangi kram otot, aktivitas anak harus dibatasi.

Jenis & Karakteristik Penyakit Penimbunan Glikogen

Nama	Organ yg terkena	Gejala	Enzim yg hilang
Tipe O	Hati, otot	Pembesaran hati disertai penimbunan lemak di dalam sel hati (perlemakan hati)  Serangan hipoglikemia (kadar gula darah yg rendah) selama berpuasa	Glikogen sintetase
Penyakit von Gierke (Tipe IA)	Hati, ginjal	Pembesaran hati & ginjal  Pertumbuhan yg lambat  Kadar gula darah sangat rendah  Kadar asam, lemak & asam urat yg tinggi dalam darah	Glukose-6-fosfatase
Sel tipe IB	Hati, sel darah putih	 Sama dengan penyakit von Gierke tetapi tidak terlalu berat  Jumlah sel darah putih berkurang  Infeksi mulut & usus berulang	Glukose-6-fosfatase translokase
Penyakit Pompe (Tipe II)	Semua organ	Pembesaran hati & jantung	Lisosomal glukosidase
Penyakit Forbes (Tipe III)	Hati, otot, jantung, sel darah putih	 Pembesaran hati  Kadar gula darah yg rendah  Kerusakan otot	Sistem enzim debrancher
Penyakit Andersen (Tipe IV)	Hati, otot, jaringan lainnya	 Sirosis (pada anak-anak)  Kerusakan otot & gagal jantung (pada dewasa)	Sistem enzim brancher
Penyakit McArdie (Tipe V)	Otot	Kram otot selama melakukan kegiatan/aktivitas	Fosforilase otot
Penyakit Hers (Tipe VI)	Hati	 Pembesaran hati Serangan hipoglikemia selama berpuasa  Seringkali tanpa gejala	Fosforilase hati
Penyakit Tarui (Tipe VII)	Otot kerangka, sel darah merah	 Kram otot selama aktivitas fisik  Hemolisis (penghancuran sel darah merah)	Fosfofruktokinase

Ø Intoleransi Fruktosa Herediter

Intoleransi Fruktosa Herediter adalah suatu penyakit keturunan dimana tubuh tidak dapat menggunakan fruktosa karena tidak memiliki enzim fosfofruktaldolase. Sebagai akibatnya, fruktose 1-fosfatase (yang merupakan hasil pemecahan dari fruktosa) tertimbun di dalam tubuh, menghalangi pembentukan glikogen dan menghalangi perubahan glikogen menjadi glukosa sebagai sumber energi.

Mencerna fruktosa atau sukrosa (yang dalam tubuh akan diuraikan menjadi fruktosa, kedua jenis gula ini terkandung dalam gula meja) dalam jumlah yang lebih, bisa menyebabkan:

- hipoglikemia (kadar gula darah yang rendah) disertai keringat dingin
- tremor (gerakan gemetar diluar kesadaran).

- linglung

- mual

- muntah

- nyeri perut

- kejang (kadang-kadang).

- koma

Jika penderita terus mengkonsumsi fruktosa, bisa terjadi kerusakan ginjal dan hati serta kemunduran mental.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan contoh jaringan hati yang menunjukkan adanya enzim yang hilang.

Juga dilakukan pengujian respon tubuh terhadap fruktosa dan glukosa yang diberikan melalui infus. Karier (pembawa gen untuk penyakit ini tetapi tidak menderita penyakit ini) dapat ditentukan melalui analisa DNA dan membandingkannya dengan DNA penderita dan DNA orang normal.

Pengobatan terdiri dari menghindari fruktosa (biasanya ditemukan dalam buah-buahan yang manis), sukrosa dan sorbitol (pengganti gula) dalam makanan sehari-hari. Serangan hipoglikemia diatasi dengan pemberian tablet glukosa, yang harus selalu dibawa oleh setiap penderita intoleransi fruktosa herediter.

Ø Fruktosuria

Fruktosuria merupakan suatu keadaan yang tidak berbahaya, dimana fruktosa dibuang ke dalam air kemih. Fruktosuria disebabkan oleh kekurangan enzim fruktokinase yang sifatnya diturunkan. 1 dari 130.000 penduduk menderita fruktosuria.

Fruktosuria tidak menimbulkan gejala, tetapi kadar fruktosa yang tinggi di dalam darah dan air kemih dapat menyebabkan kekeliruan diagnosis dengan diabetes mellitus. Tidak perlu dilakukan pengobatan khusus.

Ø Pentosuria

Pentosuria adalah suatu keadaan yang tidak berbahaya, yang ditandai dengan ditemukannya gula xylulosa di dalam air kemih karena tubuh tidak memiliki enzim yang diperlukan untuk mengolah xylulosa.

Pentosuria hampir selalu hanya ditemukan pada orang Yahudi.
Pentosuria tidak menimbulkan masalah kesehatan, tetapi adanya xylulosa dalam air kemih bisa menyebabkan kekeliruan diagnosis dengan diabetes mellitus.
Tidak perlu dilakukan pengobatan khusus.

Dan didapatkan kesimpulan bahwa Fruktosa yang berasal dari tumbu-tumbuhan akan menjadi lemak sebelum proses metabolisme, galaktosa akan menghasilkan glukosa.

3. PENUTUP

3.1 Kesimpulan

Glukosa merupakan karbohidrat terpenting. Dalam bentuk glukosalah massa karbohidrat makanan diserap ke dalam aliran darah, atau ke dalam bentuk glukosalah karbohidrat dikonversi di dalam hati, serta dari glukosalah semua bentuk karbohidrat lain dalam tubuh dapat dibentuk. Glukosa merupakan bahan bakar metabolik utama bagi jaringan mamalia (kecuali hewan pemamah biak) dan bahan bakar universal bagi janin. Unsur ini diubah menjadi karbohidrat lain dengan fungsi sangat spesifik, misalnya glikogen untuk simpanan, ribose dalam bentuk asam nukleat, galaktosa dalam laktosa susu, dalam senyawa lipid kompleks tertentu dan dalam bentuk gabungan dengan protein, yaitu glikoprotein serta proteoglikan.

3.2 Saran

Di harapkan untuk dosen yang mengajarkan itu lebih detail dalam penjelasan. Dan Untuk Mahassiswa diharkan mengejarkan tepat waktu.